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Mastocitose sistêmica avançada

O que é mastocitose sistêmica avançada?
É uma doença dos mastócitos que pode afetar a pele, órgãos internos (fígado, baço, trato gastrointestinal, gânglios linfáticos) e a medula óssea. Os mastócitos podem liberar diversas substâncias químicas no organismo, capazes de provocar sintomas de uma reação alérgica grave. Quando essas substâncias causam danos aos órgãos, esses tipos de sintomas são conhecidos como “achados C” e incluem baixas contagens de células sanguíneas, como anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos) ou trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas), problemas hepáticos, perda de peso, inchaço abdominal e lesões ósseas.

A mastocitose sistêmica é uma condição muito rara, geralmente causada por uma mutação em uma proteína chamada “KIT”, que faz com que os mastócitos cresçam e se dividam. Existem vários subtipos de mastocitose, que podem variar no momento do diagnóstico e ao longo do tratamento.

NOTA: As opções de tratamento listadas abaixo não são exaustivas. Outros tratamentos podem estar disponíveis. A ChemoExperts fornece informações sobre medicamentos e não recomenda nenhum tratamento em detrimento de outro. Somente seu médico pode escolher qual terapia é adequada para você.

Opções de tratamento

Criado em: 1º de maio de 2017 Atualizado em: 25 de agosto de 2021

Referências

Gotlib J, Kluin-Nelemans HC, George TI, et al. Eficácia e segurança da Midostaurin na mastocitose sistêmica avançada. N Engl J Med. 2016;374:2530-2541.