इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्यूरा (आईटीपी)

एक विकार जिसमें अस्थि मज्जा में उत्पादन में कमी और रक्त में विनाश में वृद्धि के कारण प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। इससे बिना चोट के अपने आप चोट लगने या रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, विशेषकर जब प्लेटलेट्स की संख्या रक्त के प्रति माइक्रोलिटर में 30,000 कोशिकाओं से नीचे आ जाती है।

I  = Immune, ITP is caused by a disturbance in the immune system
T  = Thrombocytopenic, a medical term meaning low platelet count
P  = Purpura, a type of bleeding in the skin

आईटीपी (ITP) कैंसर नहीं है, लेकिन इसका इलाज अक्सर हीमैटोलॉजिस्ट (रक्त विशेषज्ञ) करते हैं, जो अक्सर रक्त कैंसर का भी इलाज करते हैं। आईटीपी एक असामान्य स्थिति है और यह ऑटो-इम्यून विकारों, संक्रमणों, कुछ दवाओं, या गर्भावस्था के कारण हो सकती है। हालांकि, कई मामलों में, इसका कोई कारण नहीं पता लगाया जा सकता है, जिससे इसका दूसरा नाम - इडियोपैथिक (जिसका अर्थ है "कारण अज्ञात") थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्यूरा पड़ता है। यद्यपि आईटीपी अपने आप ठीक हो सकता है, कुछ रोगियों को जीवन भर चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

दवाओं की प्रभावशीलता ITP के कारणों और इन कारणों को दूर करने की क्षमता पर, या इस बात पर निर्भर हो सकती है कि स्प्लेनेक्टॉमी (तिल्ली का हटाना) की गई है या नहीं, या की जा सकती है या नहीं।

आईटीपी के लिए उपचार का निर्णय लेना एक तरह से कार खरीदने, रखने और चलाने जैसा है। यह समझने में आपकी मदद करने के लिए निम्नलिखित समानताओं पर विचार करें कि आपके लिए कौन सा उपचार सही है:

खरीदना: "0 - 50 समय" (0 से 50 k/µL प्लेटलेट्स, 0 - 60 मील/घंटा के बजाय) एक महत्वपूर्ण प्रदर्शन विशेषता
है। एक बार प्लेटलेट काउंट 50 k/µL से अधिक हो जाने पर, रक्तस्राव की घटनाएँ दुर्लभ हो जाती हैं। इसलिए, बहुत कम प्लेटलेट्स से 50 k/µL से अधिक प्लेटलेट काउंट तक पहुँचने में लगने वाला समय मायने रखता है। सामान्य तौर पर, प्रेडनिसोन और डेक्सामेथासोन जैसे स्टेरॉयड्स का "0 - 50" समय सबसे तेज़ होता है।

• हालांकि अपवाद हैं, थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट रोमिप्लोस्टिम और एल्ट्रोम्बोपाग का आमतौर पर 0 - 50 k/µL प्लेटलेट समय 1 - 2 सप्ताह का होता है
• हालांकि अपवाद हैं, रितुक्सिमैब प्राप्तकर्ताओं में से आधे का 0 - 50 k/µL प्लेटलेट समय 5.5 सप्ताह से कम होता है, और बाकी आधे का 5.5 सप्ताह से अधिक। रितुक्सिमैब पर प्रतिक्रिया अक्सर अप्रत्याशित होती है

ओनिंग: वारंटी दी जाती है?
एक 5-वर्षीय बम्पर-टू-बम्पर वारंटी हमें यह चिंता करने से कम करती है कि हमारे वाहन को खरीदने के बाद कोई खराबी आ जाए या कुछ टूट जाए। इसी तरह, ITP के लिए उपयोग की जाने वाली सभी दवाओं का प्लेटलेट काउंट को 50 k/µL से ऊपर बनाए रखने में दीर्घकालिक प्रभाव नहीं होता।

• जब यह काम करता है, तो रिटुक्सिमैब 1 - 2 साल तक काम कर सकता है, लेकिन दो साल से अधिक समय तक चलने वाली प्रतिक्रियाएँ दुर्लभ होती हैं। 5 साल की रिटुक्सिमैब प्रतिक्रिया दर का अनुमान 20 - 25% है। जब रितुक्सिमैब की "वारंटी" समाप्त हो जाती है और प्लेटलेट्स गिर जाते हैं, तो ITP वाले रोगी जिन्हें रितुक्सिमैब से लंबे समय तक लाभ मिला था, वे उपचार के एक और दौर पर प्रतिक्रिया दे सकते हैं। कुछ बीमा कवरेज के लिए यह आवश्यक है कि प्लेटलेट काउंट 30 k/µL से कम हो, तभी वह कवर किया जाएगा।
• जब ये काम करते हैं, तो थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट रोमिप्लोस्टिम और एल्ट्रोम्बोपाग का प्रभाव आम तौर पर रिटक्सिमाब से अधिक समय तक रहता है। "वारंटी" की अवधि, जब प्लेटलेट काउंट 50 k/µL से ऊपर रहता है, अक्सर 2 साल या उससे अधिक तक रहती है।

ड्राइविंग: क्रूज़ कंट्रोल वैकल्पिक?
किसी उपचार की प्लेटलेट काउंट को लक्ष्य सीमा के भीतर बनाए रखने की क्षमता एक कार पर क्रूज़ कंट्रोल सेट करने के समान है।

• स्टेरॉयड्स को पल्स (उदाहरण: डेक्सामेथासोन लगातार 4 दिनों के लिए प्रतिदिन) या कई हफ्तों तक प्रतिदिन (उदाहरण: प्रेडनिसोन) दिया जाता है, फिर कई हफ्तों में धीरे-धीरे कम किया जाता है और अंत में शुरू होने के कुछ महीने बाद बंद कर दिया जाता है। परिणामस्वरूप, जब स्टेरॉयड्स लेना बंद कर दिया जाता है तो ITP के दोबारा होने की संभावना रहती है।
• चूंकि एल्ट्रोम्बोपैग और रोमिप्लोस्टिम का प्रशासन लगातार किया जाता है, इसलिए इन दवाओं में लंबे समय तक प्लेटलेट काउंट को लक्ष्य सीमा में रखने की सबसे अधिक संभावना होती है
• रिटक्सिमैब आमतौर पर 4 खुराकों के लिए सप्ताह में एक बार दिया जाता है, और यह निर्धारित करने में आमतौर पर कई सप्ताह लग जाते हैं कि यह काम कर रहा है या नहीं (ऊपर देखें), इसलिए यह अनुमान लगाना मुश्किल है कि इस थेरेपी का किसे स्थायी लाभ होगा

नोट: नीचे सूचीबद्ध उपचार विकल्प सर्वसमावेशी नहीं हैं। अन्य उपचार भी उपलब्ध हो सकते हैं। ChemoExperts दवा की जानकारी प्रदान करता है और किसी एक उपचार की दूसरे पर सिफारिश नहीं करता है। केवल आपका डॉक्टर ही यह चुन सकता है कि आपके लिए कौन सी थेरेपी उपयुक्त है।