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एसेन्सियल थ्रोम्बोसाइटिमिया

एसेन्सियल थ्रोम्बोसाइटेमिया का तात्पर्य प्लेटलेट्स के उत्पादन में वृद्धि से है जो संक्रमण, आघात, सर्जरी या लोहा की कमी जैसे अन्य कारणों से नहीं होती।

एसेन्सियल थ्रोम्बोसाइटेमिया, या "ईटी" सबसे अधिक बार तीन जीनों में से किसी एक में जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है:

  • JAK2V617F, जिसे "JAK2" के नाम से भी जाना जाता है
  • CALR
  • MPL

ईटी से रक्तस्राव या रक्त के थक्के, जैसे कि दिल का दौरा या स्ट्रोक, का खतरा बढ़ सकता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यह मायेलोफाइब्रोसिस या तीव्र मायेलॉयड ल्यूकेमिया जैसी किसी अन्य बीमारी में बदल सकता है, हालांकि ऐसा होने में अक्सर कई दशक लग जाते हैं, यदि ऐसा होता भी है।

ET के उपचार का प्राथमिक लक्ष्य रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने वाले संशोधनीय जोखिम कारकों को कम करके जानलेवा रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करना है। इसमें प्लेटलेट काउंट कम करने के लिए दवाओं (नीचे दी गई) का उपयोग करना शामिल है, लेकिन इसमें शारीरिक गतिविधि बढ़ाना, मधुमेह, उच्च रक्तचाप जैसी अन्य बीमारियों को नियंत्रित करना, और जब लागू हो तो धूम्रपान बंद करना भी शामिल हो सकता है।

छोटी रक्त वाहिकाओं में अन्य रक्त के थक्के भी हो सकते हैं जिनके कारण लक्षण उत्पन्न होते हैं। सिरदर्द सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं में थक्कों का संकेत हो सकता है और इसकी सूचना हेमाटोलॉजिस्ट/ऑन्कोलॉजिस्ट को दी जानी चाहिए। इसके अतिरिक्त, ईटी (ET) वाले रोगियों में, हाथों की हथेली और पैरों के तलवे लाल रंग के दिखाई दे सकते हैं, जिसके साथ जलन और गर्माहट महसूस हो सकती है। इसे "एरिथ्रोमेलल्जिया" (e-rith-ro-mel-al-jia) के रूप में जाना जाता है और इसका इलाज आमतौर पर रोज़ाना एस्पिरिन की कम खुराक से किया जाता है। महत्वपूर्ण बात यह है कि रक्तस्राव के जोखिम कारकों वाले रोगियों में एस्पिरिन का उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए, इसलिए इसे बिना पर्ची के खरीदने से पहले अपने डॉक्टर से बात करें।

नोट: नीचे सूचीबद्ध उपचार विकल्प सर्व-समावेशी नहीं हैं। अन्य उपचार उपलब्ध हो सकते हैं। ChemoExperts दवा की जानकारी प्रदान करता है और किसी एक उपचार की दूसरे पर सिफारिश नहीं करता है। केवल आपका डॉक्टर ही यह चुन सकता है कि आपके लिए कौन सी थेरेपी उपयुक्त है।

उपचार विकल्प

निर्मित: 3 मार्च, 2022 अद्यतन: 11 मार्च, 2022

संदर्भ

1) टेफेरी ए और पारदानानी ए. एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटिमिया. एन इंग्ल जे मेड 2019;381:2135-2144