Mastocytose systémique avancée
Qu’est-ce que la mastocytose systémique avancée ?
Il s’agit d’une maladie des mastocytes qui peuvent se trouver dans la peau, les organes internes (foie, rate, tube digestif, ganglions lymphatiques) et la moelle osseuse. Les mastocytes peuvent libérer dans l’organisme diverses substances chimiques susceptibles de provoquer les symptômes d’une réaction allergique grave. Lorsque ces substances provoquent des lésions organiques, ces symptômes sont appelés « signes C » et comprennent une diminution du nombre de cellules sanguines, telle que l’anémie (faible taux de globules rouges) ou la thrombocytopénie (faible taux de plaquettes), des troubles hépatiques, une perte de poids, un gonflement abdominal et des lésions osseuses.
La mastocytose systémique est une affection très rare, le plus souvent causée par une mutation d’une protéine appelée « KIT », qui entraîne la croissance et la division des mastocytes. Il existe différents sous-types de mastocytose, qui peuvent varier au moment du diagnostic et tout au long du traitement.
REMARQUE : les options thérapeutiques énumérées ci-dessous ne sont pas exhaustives. D’autres traitements peuvent être disponibles. ChemoExperts fournit des informations sur les médicaments et ne recommande aucun traitement en particulier. Seul votre médecin peut choisir le traitement qui vous convient le mieux.
Options thérapeutiques
Créé le 1er mai 2017 – Mis à jour le 25 août 2021
Références
Gotlib J, Kluin-Nelemans HC, George TI, et al. Efficacité et innocuité du Midostaurin dans la mastocytose systémique avancée. N Engl J Med. 2016 ; 374 : 2530-2541.
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