Myélofibrose
Maladie de la moelle osseuse dans laquelle un tissu fibreux, appelé réticuline, remplace les cellules normales et saines de la moelle osseuse, telles que les globules blancs, les globules rouges ou les plaquettes. Si la moelle osseuse ne parvient pas à produire suffisamment de globules rouges, la rate ou le foie peuvent en fabriquer, ce qui entraîne une hypertrophie de ces organes. Une hypertrophie de la rate ou du foie peut provoquer des gênes abdominales et exercer une pression sur l'estomac, rendant difficile la consommation d'un repas complet. Les patients atteints de myélofibrose peuvent également présenter une prolifération excessive de certaines cellules, telles que les globules blancs, les globules rouges ou les plaquettes. La myélofibrose peut augmenter le risque de formation de caillots sanguins, d'hémorragies ou d'infections, ou entraîner des « symptômes constitutionnels » tels que la fatigue, la fièvre, la perte de poids ou des sueurs nocturnes.
La myélofibrose est une affection rare. On en ignore les causes, mais elle peut survenir lorsque l’état de patients atteints d’autres troubles de la moelle osseuse, tels que la polycythémie vraie ou la thrombocytémie essentielle, s’aggrave. Dans de très rares cas, ces maladies, ainsi que d’autres types de cancer, peuvent provoquer une fibrose de la moelle osseuse. On parle alors de « myélofibrose secondaire ». Le stade de la myélofibrose peut varier au moment du diagnostic et tout au long du traitement. Les systèmes de score pronostique de la myélofibrose prennent en compte la quantité de tissu fibreux (réticuline) dans la moelle osseuse, l’âge, la numération leucocytaire, le taux d’hémoglobine, la numération plaquettaire, la présence de « cellules blastiques » dans le sang et les symptômes. L’efficacité du traitement peut dépendre du score pronostique.
REMARQUE : les options thérapeutiques énumérées ci-dessous ne sont pas exhaustives. D’autres traitements peuvent être disponibles. ChemoExperts fournit des informations sur les médicaments et ne recommande aucun traitement en particulier. Seul votre médecin peut choisir le traitement qui vous convient.
Options thérapeutiques
Créé le 15 septembre 2016 – Mis à jour le 26 avril 2017
Références
Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS plus : un système international de score pronostique dynamique (Dynamic International Prognostic Scoring System) affiné pour la myélofibrose primitive, intégrant des informations pronostiques issues du caryotype, de la numération plaquettaire et du statut transfusionnel. J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 392-397.
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