Purpura thrombocytopénique immunologique (PTI)

Trouble caractérisé par une diminution du nombre de plaquettes due à une baisse de leur production dans la moelle osseuse et à une destruction accrue dans le sang. Cela peut entraîner un risque accru d'ecchymoses spontanées ou de saignements (sans blessure), en particulier lorsque le nombre de plaquettes tombe en dessous de 30 000 cellules par microlitre de sang.

I  = Immune, ITP is caused by a disturbance in the immune system
T  = Thrombocytopenic, a medical term meaning low platelet count
P  = Purpura, a type of bleeding in the skin

Le PTI n’est PAS un cancer, mais il est généralement pris en charge par des hématologues (spécialistes du sang) qui traitent souvent également les cancers du sang. Le PTI est une affection rare qui peut être causée par des troubles auto-immuns, des infections, certains médicaments ou une grossesse. Cependant, dans de nombreux cas, il est impossible d’en identifier la cause, ce qui explique son autre nom : purpura thrombocytopénique idiopathique (c’est-à-dire « de cause inconnue »). Bien que le PTI puisse se résoudre spontanément, certains patients peuvent nécessiter un traitement à vie.

L’efficacité des médicaments peut dépendre des causes de l’ITP et de la possibilité d’éliminer ces causes, ou du fait qu’une splénectomie (ablation de la rate) ait été pratiquée ou puisse l’être.

Choisir un traitement contre le PTI revient en quelque sorte à acheter, posséder et conduire une voiture. Réfléchissez aux similitudes suivantes pour vous aider à comprendre quel traitement vous convient le mieux :

ACHAT : « 0 à 50 » (0 à 50 k/µL de plaquettes, au lieu de 0 à 60 mph) est un critère
de performance important. Une fois que la numération plaquettaire dépasse 50 k/µL, les épisodes hémorragiques sont rares. Par conséquent, le temps nécessaire pour passer d’un taux de plaquettes très faible à un taux supérieur à 50 k/µL est déterminant. En général, les stéroïdes tels que le Prednisone et la Dexamethasone présentent le temps « 0 à 50 » le plus court.

• Bien qu’il y ait des exceptions, les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, tels que le Romiplostim et l’Eltrombopag, présentent généralement un délai « 0–50 k/µL » compris entre 1 et 2 semaines
• Bien qu'il y ait des exceptions, la moitié des patients traités par Rituximab présentent un délai de 0 à 50 k/µL inférieur à 5,5 semaines, et l'autre moitié un délai supérieur à 5,5 semaines. La réponse au Rituximab est souvent imprévisible

PROPRIÉTÉ : Une garantie est-elle proposée ?
Une garantie complète de 5 ans nous permet d’avoir moins de soucis en cas de panne ou de problème sur notre véhicule après l’achat. De même, tous les médicaments utilisés pour traiter le PTI n’ont pas un effet durable permettant de maintenir la numération plaquettaire au-dessus de 50 k/µL.

• Lorsqu’il est efficace, le Rituximab peut agir pendant 1 à 2 ans, mais les réponses durables au-delà de deux ans sont plus rares. Le taux de réponse au Rituximab sur 5 ans est estimé entre 20 et 25 %. Lorsque la « garantie » du Rituximab prend fin et que le nombre de plaquettes chute, les patients atteints de PTI ayant présenté une réponse durable au Rituximab peuvent répondre à un nouveau cycle de traitement. Certaines assurances exigent que le nombre de plaquettes soit inférieur à 30 k/µL pour que le traitement soit pris en charge.
• Lorsqu’ils sont efficaces, les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, le Romiplostim et l’Eltrombopag, ont généralement un effet plus durable que celui du Rituximab. La période de « garantie », durant laquelle le nombre de plaquettes reste supérieur à 50 k/µL, dure souvent deux ans ou plus

CONDUITE : un régulateur de vitesse en option ?
La capacité d’un traitement à maintenir la numération plaquettaire dans la fourchette cible s’apparente au réglage du régulateur de vitesse d’une voiture.

• Les stéroïdes sont administrés en cure pulsée (par exemple : de la Dexamethasone quotidiennement pendant 4 jours consécutifs) ou quotidiennement pendant plusieurs semaines (par exemple : du Prednisone), puis leur dosage est progressivement réduit sur plusieurs semaines avant d’être finalement arrêté quelques mois après le début du traitement. Par conséquent, lorsque les stéroïdes ne sont plus pris, il existe un risque de rechute de la PTI.
• Comme l'Eltrombopag et le Romiplostim sont administrés en continu, ces médicaments sont ceux qui offrent les meilleures chances de maintenir le nombre de plaquettes dans la fourchette cible sur le long terme
• Le Rituximab est généralement administré une fois par semaine pendant 4 doses, et il faut souvent plusieurs semaines pour déterminer s’il est efficace (voir ci-dessus) ; il est donc difficile de prédire quels patients présenteront une réponse durable à ce traitement

REMARQUE : les options thérapeutiques énumérées ci-dessous ne sont pas exhaustives. D’autres traitements peuvent être disponibles. ChemoExperts fournit des informations sur les médicaments et ne recommande aucun traitement en particulier. Seul votre médecin peut choisir le traitement qui vous convient.