Thrombocytémie essentielle
La thrombocytémie essentielle désigne une production accrue de plaquettes qui n'est pas due à d'autres causes telles qu'une infection, un traumatisme, une intervention chirurgicale ou une carence en fer.
La thrombocytémie essentielle, ou « TE », résulte le plus souvent d'une mutation génétique dans l'un des trois gènes suivants :
- JAK2V617F, également appelé « JAK2 »
- CALR
- MPL
L'ET peut augmenter le risque d'hémorragie ou de formation de caillotssanguins, pouvant entraîner une crise cardiaque ou un AVC. Dans de très rares cas, elle peut évoluer vers une autre maladie, telle que la myélofibrose ou la leucémie myéloïde aiguë ; toutefois, si cela se produit, ce processus prend souvent plusieurs décennies.
L’objectif principal du traitement de l’ET est de réduire le risque de caillots sanguins potentiellement mortels en limitant les facteurs de risque modifiables liés à leur formation. Cela implique notamment la prise de médicaments (voir ci-dessous) pour réduire la numération plaquettaire, mais peut également inclure une augmentation de l’activité physique, la prise en charge d’autres maladies telles que le diabète et l’hypertension artérielle, ainsi que l’arrêt du tabac, le cas échéant.
D’autres caillots sanguins peuvent se former dans des vaisseaux plus petits et entraîner des symptômes. Les maux de tête peuvent être un signe de caillots microvasculaires et doivent être signalés à l’hématologue/oncologue. De plus, chez les patients atteints de TE, la paume des mains et la plante des pieds peuvent présenter une coloration rougeâtre, qui peut s’accompagner d’une sensation de brûlure et de chaleur. Ce phénomène est connu sous le nom d’« érythromélalgie » (e-rith-ro-mel-al-gia) et est généralement traité par une faible dose quotidienne d’aspirine. Il est important de noter que l’aspirine doit être utilisée avec prudence chez les patients présentant des facteurs de risque hémorragiques ; consultez donc votre médecin avant d’acheter ce médicament en vente libre.
REMARQUE : les options thérapeutiques énumérées ci-dessous ne sont pas exhaustives. D’autres traitements peuvent être disponibles. ChemoExperts fournit des informations sur les médicaments et ne recommande aucun traitement en particulier. Seul votre médecin peut choisir le traitement qui vous convient le mieux.
Options thérapeutiques
Créé le 3 mars 2022 Mis à jour le 11 mars 2022
Références
1) Tefferi A et Pardanani A. Thrombocytémie essentielle. N Engl J Med 2019 ; 381 : 2135-2144
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